Устье реки Амура с южною частью Камчатки
Mасштаб приблизительно 90 верст в 1 дюйме, то есть около 1: 3 800 000 – 38 км в 1 см. Приведен линейный масштаб в верстах.
Устье реки Амура с южною
частью Камчатки…
Эта карта – свидетельство искаженного представления о Сахалине в середине XVIII в. Несмотря на многочисленные исследования, очертания Сахалина на картах оставались весьма приблизительными, не был даже решен вопрос о том, является ли Сахалин островом (окончательно это было доказано лишь спустя столетие, в ходе плавания Г. И. Невельского (1813-1876) в 1849 г.). На карте и Сахалин и Курильские острова показаны входящими в Российскую империю, что подчеркивается в заглавии карты. В материковой части территории, в Приамурье, отмечено расселение местных народностей.
Предыдущая / Следующая
Фрагмент карты из Чертежной книги Сибири С.Ремезова (1701)
Портрет Петра I (фрагмент титульного листа Атласа реки Дона или Танаиса…Амстердам, 1701.
См. в электронной библиотеке
Генеральная карта Кирилова 1734 г.
См. в электронной библиотеке
Здание Академии наук на гравюре М.Махаева в издании План столичного города Санкт-Петербурга с изображением знатнейших оного проспектов…Санкт-Петербург, 1753.
См. в электронной библиотеке
Joseph_Nicolas Delisle — портрет И.-Н. Делиля (1688-1768)
Leonhard Euler — портрет Леонарда Эйлера (1707-1783)
Gottfried Heinsius — портрет Готфрида Гейнзиуса (1709-1769)
Титульный лист Russischer Atlas…1746 г. (издание на нем. яз.)
См. в электронной библиотеке
Титульный лист Atlas russicus mappa…1745 г. (издание на фр. яз.)
См. в электронной библиотеке
Титульный лист Атласа 1745 г.
См. в электронной библиотеке
Таблица условных знаков Атласа 1745 г.
См. в электронной библиотеке
Вид Архангельска. (Фрагмент карты России Гесселя Герритса. Амстердам, 1614.
См. в электронной библиотеке
Российская Лапландия. Л. 1.
См. в электронной библиотеке
Генеральная карта Российской империи 1745 г.
См. в электронной библиотеке
Изображение Герцогств Эстляндскаго и Лифляндскаго Купно с Течением Реки Двины. Л. 3.
См. в электронной библиотеке
План взятия Нарвы 9 авг. 1704 г., [после 1742].
См. в электронной библиотеке
План взятия Юрьева (Дерпта) 13 июля 1704 г., [после 1742].
См. в электронной библиотеке
Московская Губерния с Лежащими вкруг Местами. Л. 4.
См. в электронной библиотеке
План императорскаго столичнаго города Москвы…, [1741].
См. в электронной библиотеке
Тракт от Москвы до С.-Петербурга, [1767]
Карта Географическая Содержащая Смоленскую губернию с Частьми губерний Киевской Белгородской и Воронежской. Л.5.
См. в электронной библиотеке
Карта Мезенскаго и Пустозерскаго Уездов с близлежащими островами и Уездами. Л. 6.
См. в электронной библиотеке
Фрагмент карты из Атласа реки Дона или Танаиса…Амстердам, 1701.
См. в электронной библиотеке
Малая Татария с Пограничною Киевскою и Белогородскою Губерниями… Л. 7.
См. в электронной библиотеке
Генеральная карта Крыма, 1790.
См. в электронной библиотеке
Карта Яренской, Важской Устюжеской, Соливычегоцкой, Тотмской и Хлыновской Провинцей и Уездов. Л. 8.
См. в электронной библиотеке
Царство Казанское с Окольными Провинциями и Частью Реки Волги. Л. 9.
Течение Реки Волги от Самары до Царицына. Л. 10.
См. в электронной библиотеке
Строительство Волго-Донского канала. Фрагмент карты из Атласа реки Дона или Танаиса…Амстердам, 1701.
См. в электронной библиотеке
Положение мест между Черным и Каспийским морями представляющие Кубань, Грузинскую землю и достальную часть реки Волги с ея устьем. Л. 11.
См. в электронной библиотеке
Часть Сибири от Соли Камской до Тобольска. Л. 12.
См. в электронной библиотеке
Уфимская провинция с близлежащими местами. Л. 13.
См. в электронной библиотеке
Части рек Печоры, Оби и Енисей купно с их устьями в Северный окиан впадающими. Л. 14.
См. в электронной библиотеке
Течение рек Иртыша, Ениссеи с их вершинами, и при них также и между ими лежащими местами. Л. 15.
См. в электронной библиотеке
Часть Ледяного моря с устьем реки Лены и Северною частью Якуцкаго уезда. Л. 16.
См. в электронной библиотеке
Иркуцкая провинция и море Байкал с вершиною реки Лены при томже часть реки Аргуна и Амура с лежащими в круг местами. Л. 17.
См. в электронной библиотеке
Часть Якуцкаго уезда и большая часть Камчатки. Л. 18.
См. в электронной библиотеке
Чертеж сибирской земли, составленный в 1667 г. под руководством тобольского воеводы стольника П. И. Годунова. Из служебной чертежной книги С. У. Ремезова
См. в электронной библиотеке
Устье реки Амура с южною частью Камчатки и обретающимися на восточном Окиане разными Островами между которыми видна и Часть Японии. Л. 19.
Генеральная карта Российской империи 1745 г.
См. в электронной библиотеке
Положение мест между городом Архангельским Санктпетербургом и Вологдою. Л. 2.
См. в электронной библиотеке
Аллегория Ништадского мира. Картуш карты Разграничения земель между Россией и Швецией из Атласа Кирилова 1731 г.
См. в электронной библиотеке
Фрагмент карты «Ладожское озеро и Финский залив …» [1740 — 1750].
См. в электронной библиотеке
Вид Санкт-Петербурга. Иллюстрация на карте Ингерманландии из Атласа Кирилова 1731 г.
См. в электронной библиотеке
Кроншлот = Kronschloss. — Nurnberg, 1750
См. в электронной библиотеке
Ладожский канал… [до 1742]
См. в электронной библиотеке
Река Амур — устье, исток и притоки. Краткая характеристика и особенности водного потока
Никто из жителей Дальневосточного края не будет спорить, что их главной рекой является Амур. Она располагается на четвертом месте среди рек Российской Федерации, уступая по своей длине лишь таким величественным потокам, как Обь, Енисей и Лена. Устье Амура – Охотское море.
Краткая характеристика
Образуется водный поток благодаря слиянию Аргуни и Шилки. Место, где он берет начало, до Хабаровска считается границей между двумя странами: Россией и Китаем. Уклон русла составляет не более 0,11%. Исток и устье реки Амур растягиваются на 2850 км. Иногда в качестве начальной точки принимают одну из составляющих рек – Шилку, в этом случае длина водного потока будет составлять 4510 км. Однако эти значения могут быть не совсем точные, так как процесс замеров достаточно сложен. Площадь бассейна, включая реку Керулен, составляет 2 миллиона кв. км. На протяжении всего водного потока можно наблюдать характерные отличия. Так, например, его долина делится на три части: нижнюю, среднюю, верхнюю. Каждому из этих участков присущи определенные размеры глубины и ширины русла, а также характер течения. Высота устья реки Амур (как и высота моря) составляет 0 м, в то время как истока – 304 м над уровнем моря.
География
Весь бассейн водного потока располагается в Восточной Азии. Он охватывает сразу четыре природные зоны: лесную, степную, лесостепную, полупустынную. Каждый год выпадает около 300 мм осадков, одинаковое количество которых поступает в исток и устье реки Амур; в районе хребта Сихотэ-Алинь, в частности, в его юго-восточной части, это число увеличивается до 750 мм.
Бассейн реки охватывает сразу несколько государств – Россию (54%), Китай (44%), Монголию (1%). Часть Амура, которая располагается в Российской Федерации, делится на дальневосточный район и сибирский.
Гидрология
Река Амур, устье которой располагается в городе Николаевск-на-Амуре, делится на три участка:
- Нижний. Растягивается на 966 км. Имеет промышленное значение. Находится в районе устья Уссури до Николаевска-на-Амуре. Скорость течения на этом промежутке достигает 4 км/ч, это позволяет успешно заниматься рыболовством не только в личных целях, но и для продажи.
- Средний. Захватывает участок от Зеи до Уссури. Протяженность более 970 км. Берега в этом районе густо покрыты растительностью. Движение воды в потоке в среднем около 5 км/ч. Русло на этом промежутке достаточно широкое и глубокое, что способствует развитию судоходства.
- Верхний. Растягивается до устья реки Зея и занимает около 880 км. Славится разнообразием флоры и фауны. Можно часто встретить представителей лососевых. Скорость течения – 5 км/ч.
Потребление воды за год составляет 9819 м3/с, в основном эти данные учитывают расход в городе Комсомольске, где протекает река Амур. Устье же расходует намного больше – 11 400 м3/с.
Уникальностью и особенностью водного потока можно назвать то, что уровень воды в нем постоянно меняется из-за дождей. Как правило, именно они составляют больше 70% стока. В летнюю межень уровень воды опускается до 15 м на верхнем, а также на среднем участке Амура, в нижнем высота достигает рекордного спада – до 8 м. В некоторых зонах поток разливается на расстояние до 25 км. В основном это обусловлено характерными климатическими условиями, в частности постоянными сильными дождями. Такое состояние реки может продержаться почти до 2-3 месяцев. На данный момент, после того как были построены многочисленные гидроузлы, паводки менее выражены, а уровень воды колеблется в районе 6 м.
Экология
В данном водном потоке показатели вредных веществ слишком завышены и могут быть опасны как для окружающего мира, так и для человеческого здоровья. В 2005 году произошла авария на китайском заводе, из-за чего в Сунгари были выброшены ядовитые химикаты. Этот случай отрицательно сказался на экологическом состоянии рек, которые имеют общие притоки. По одному из них течением в Амур были принесены бензин, нитробензол и другие вещества. Они долгое время лежали огромными пятнами на поверхности его вод. Фенол, нитраты и другие микробиологических частицы – это все содержит река Амур. Устье, воды которого загрязнены достаточно сильно, находится на грани экологической катастрофы. Для того чтобы уберечь воды в районе Хабаровска, была построена дамба. Это позволило изменить движение реки и отправить все химические загрязнения к северному берегу, который располагается в России. Через год дамбу частично разобрали, так как острая необходимость в ней отпала.
Спустя 3 года после аварии на заводе, в 2008-м, жителями прибрежных районов было обнаружено нефтяное пятно, размер которого достигал в среднем 2 км. Однако как ученые ни пытались, его происхождение так и не смогли установить.
Река Амур, устье которой богато на притоки, имеет несколько водотоков:
- Зея – крупнейшая река бассейна.
- Бурея – богата месторождениями руды, угля.
- Сунхуацзян, или Сунгари, имеет серьезные проблемы с экологией.
- Уссури является важным объектом водоснабжения.
- Анюй – отличительная черта реки заключается в том, что на ней происходил сулой.
- Амгунь очень богата рыбой и имеет важное промышленное значение.
Недавно появилось мнение, что Амур является притоком Зеи, а не наоборот. Благодаря снимкам из космоса, можно понять, что она намного полноводнее и шире. С геологической точки зрения ее долина является продолжением Амура (если смотреть в направлении «юг-север»). Однако удаленный от устья исток находится благодаря традиционному способу – через Аргунь, Амур. Поэтому ширина и полноводность реки при определении притоков учитываются достаточно редко.
батюшка | Туристическая компания «Новое тысячелетие»
По пейзажному разнообразию и богатству ихтиофауны Амур не имеет себе равных в России. Издалека, из Забайкалья, начинает Амур свой разбег. Мчит по тайге, долинам, раздвигает горные хребты. Это одна из величайших рек нашей страны. Кто хоть раз прошел вверх или вниз по Амуру, навсегда запомнит удивительные картины дальневосточной природы. Как величав Амур на просторе! Многочисленные притоки, зеленые острова, пляжи, незабываемые береговые пейзажи, красоты реки в минуты раннего восхода солнца и вечернего заката.
Одна из крупнейших рек в мире, образованная слиянием рек Шилки и Аргуни. Амур в иерархии величайших рек планеты занимает девятое место по длине . Впадает через Амурский лиман в Татарский пролив и Сахалинский залив в Охотском море. Длина от истока Аргуни — 4440 км, от слияния Шилки и Аргуни 2824 км, в пределах Хабаровского края — 1534 км. Расход воды у г.Хабаровска 8600 куб. м3/сек, в устье — 11330 куб. м3/сек.
Амур протекает по территории 6 районов Хабаровского края: Хабаровского, Нанайского, Амурского, Комсомольского, Ульчского и Николаевского.
Крупнейшие притоки Амура в пределах Хабаровского края: Амгунь, Анюй, Тунгуска, Бурея, Уссури.
По протоке Казакевича и реке Уссури на протяжении 265 км проходит граница с Китаем.В Разветвляясь в своем течении на несколько рукавов, Амур образует большое количество пойменных озер, проток и стариц.
Экологический реестр Амура насчитывает 108 видов рыб. Среди них постоянно живущие в его водах и отличающиеся прекрасными вкусовыми качествами крупные рыбы: черный и белый амур, желтощек, толстолоб, верхогляд, змееголов, таймень, сазан, амурский осетр, калуга. По Амуру и его притокам к верховьям таежных рек идут на нерест проходные лососи.
Долина реки Амур на территории Хабаровского края характеризуется большим разнообразием природных условий, наличием археологических и исторических объектов: лотосовое озеро и сохранившиеся вулканы, подпрудные долинные озера, Тырский утес со следами маньчжурского храма XV века, петроглифы Сикачи-Аляна. С рекой Амур связана история края.
Аму́р (кит. трад. 黑龍江, упр. 黑龙江, пиньинь: Hēilóng-jiāng, палл.: Хэйлунцзян). Наименование реки произошло от общей для тунгусо-маньчжурских языков основы «амар», «дамур» — «большая река». Китайцы называли Амур «Хэйхэ» (кит. 黑河, «Чёрная река») — «чёрная река», затем «Хэйлунцзян» — (кит. 黑龙江, «Река чёрного дракона»). Согласно легенде, в давние времена чёрный дракон, обитавший в реке и олицетворявший добро, победил злого, белого, дракона, который топил лодки на реке, мешал людям рыбачить и вообще нападал на любое живое существо. Победитель остался жить на дне реки в районе Хинганских щёк, что на границе Амурской и Еврейской автономной областей. С тех пор эта река и называется рекой Чёрного Дракона.
«Хвост» Чёрного Дракона находится в степях Монголии и Даурии, «туловище» лежит в четырёх российских регионах и в одной китайской провинции. Две левые «лапы» дотягиваются до самого Станового хребта, где берут начало притоки Амура — Зея и Бурея, а две правые «лапы» — притоки Сунгари и Уссури — в Китае и вПриморье. «Голова» Дракона упирается в Охотское море, и он «пьёт воду» Татарского пролива. Длина «тела» Чёрного Дракона от «хвоста» до «головы» — более 4 500 км, а площадь его (бассейн Амура) достигает 1,8 млн кв. км.
У монголов Амур назывался «Амур Хара-Мурэн» — «чёрная широкая река». По-маньчжурски река называется «сахалиян ула», где «сахалиян» означает «чёрный», а «ула» — «вода». Собственно река Амур начинается после слияния рек Шилки — «узкая долина» по-эвенкийски и Аргунь — «широкий» (ергунь) в переводе с монгольского.
Бассейн реки Амур расположен в умеренных широтах Восточной Азии. В пределах бассейна Амура представлены четыре физико-географические зоны: лесная (с подзонами хвойно-широколиственных лесов, средней и южной тайги), лесостепная, степная и полупустынная (с северной подзоной полупустынь и подзоной сухих степей). Количество годовыхосадков колеблется от 250—300 миллиметров в наиболее аридной юго-западной части бассейна истоков Амура и до 750 миллиметров в юго-восточной части хребта Сихоте-Алинь.
Амур образуется слиянием рек Шилка и Аргунь (за начало реки принято считать восточную оконечность острова Безумный. Длина реки — 2824 километров от места слияния рекШилка и Аргунь до его впадения в Амурский лиман. Относительно принадлежности Амурского лимана кСахалинскому заливу и, следовательно, Охотскому морю, либо к Татарскому проливу и, соответственно, кЯпонскому морю, мнения различных авторов расходятся — БСЭ относит Амурский лиман к Японскому морю, а Международная гидрографическая организация — к Охотскому. БСЭ указывает, что устьем Амура принято считать створ мысов Озерпах и Пронге на выходе Амура в Амурский лиман[4]. Длина системы Онон — Шилка — Амур составляет 4 279 км. От истока Хайлар — Аргуни и до устья Амура — 4049 километров. От истока реки Керулен, через Аргунь и до устья Амура — 5 052 км.
Бассейн реки Амур расположен в пределах трёх государств — России (995 тысяч км², около 54 % территории), также Китая (44,2 %) и Монголии (1,8 %). Российский сектор бассейна реки, в свою очередь может быть разделён на две неравные части — сибирскую, к которой относятся соответствующие участки бассейнов рек Шилка и Аргунь, и дальневосточную, в пределах которой расположена по существу вся долина Амура — левобережье верхнего и среднего Амура и весь нижний Амур, с соответствующими этим участкам бассейнами притоков.
В соответствии с российской лоцией Амур делится на: верхний Амур — до Благовещенска; средний Амур — от Благовещенска до Хабаровска и нижний Амур — ниже Хабаровска.
По площади бассейна (1 855 тысяч км²) Амур занимает четвёртое место среди рек России (после Енисея, Оби иЛены) и десятое место среди рек мира. Среднегодовой расход воды — в районе Комсомольска-на-Амуре 9819 м³/с, в районе устья — 11 400 м³/с.
Амур у села Сикачи-Алян, на этих базальтовых валунах находятсянаскальные изображения, датируемые XII—IX тысячелетием до н. э.
По особенностям долины река разделяется на три основных участка: верхний Амур (до устья реки Зея; 883 километров), скорость течения 5,3 км/ч, средний Амур (от устья реки Зея до устья реки Уссури включительно; 975 километров), скорость течения 5,5 км/ч и нижний Амур (от устья реки Уссури до Николаевска-на-Амуре; 966 километров), скорость течения 4,2 км/ч. Важнейшая особенность гидрологического режима Амура — значительные колебания уровня воды, обусловленные почти исключительно летне-осенними муссонными дождями, которые составляют до 75 % годового стока. Колебания уровня в русле реки относительно межени составляют от 10—15 метров в верхнем и среднем и до 6—8 на нижнем Амуре. При этом во время наиболее сильных ливней разливы на среднем и нижнем Амуре могут достигать 10—25 километров и держаться до 70 дней. После строительствагидроузлов на основных притоках Зея, Бурея и Сунгари, летне-осенние паводки на реке менее выражены и в нижнем течении реки изменения уровня составляют 3—6 м.
Ихтиофауна.
По разнообразию ихтиофауны Амур не знает себе равных среди рек России. Здесь водится 108 (по последним данным ~139) видов и подвидов рыб (см. Список рыб Амура), относящихся к пяти фаунистическим ихтиокомплексам. Из них только 36 видов имеют промысловое значение. Для сравнения, в Сырдарье — 42 вида рыб, в Лене — 46,Оби — 47, Енисей — 63, Волга — 77. Наряду с типичными видами бореального равнинного, предгорного и арктического пресноводного комплексов в Амуре обычны представители «китайского» (ауха, белый и чёрный амуры,толстолоб, верхогляд и др. ) и «индийского» (змееголов, косатка-скрипун, ротан). Здесь обитает один из крупнейших представителей осетровых — калуга, достигающая 4—5 м в длину; встречаются амурский и сахалинский осётры. Амур — богатейшая лососевая река Евразии, здесь нерестится 9 видов лососевых рыб. Эндемики амурского бассейна: калуга, желтощёк, ауха (китайский окунь), амурский сиг, косатка-скрипун и змееголов.
Главные притоки: Зея, Бурея, Сунгари, Уссури, Анюй, Амгунь.
Населённые пункты:
Города: Амурск, Благовещенск, Хабаровск, Комсомольск-на-Амуре, Николаевск-на-Амуре (Россия), Хэйхэ (Китай).
Судоходство
Российское судоходство на Амуре началось с 1854 года. Амур судоходен по всей длине — от Покровки (в 4 км ниже по течению от слияния Шилки и Аргуни), где он имеет гарантированную ширину 300 метров и глубину 1,3 м, и до впадения в Амурский лиман.[10]
Российские грузовые и пассажирские перевозки осуществляет Амурское речное пароходство. Теплоходы «Метеор» курсируют на маршруте Хабаровск—Комсомольск-на-Амуре—Николаевск-на-Амуре. До распада СССР советские и зарубежные туристы путешествовали на круизном теплоходе «30 лет ГДР» и на семи амурских пассажирских теплоходах проекта 860 («Ерофей Хабаров», «Семён Дежнёв», «Миклухо-Маклай», «Г. И. Невельской», «В. Поярков», «Пржевальский», «Георгий Седов»), в 2010-е гг. речной туризм отсутствует. Между Хабаровском и китайским населённым пунктом Фуюань ходят т/х «Полесье», в основном перевозя «челноков». В Хабаровском районе осуществляются пригородные пассажирские перевозки на теплоходах «ОМ», «Москва», «Москвич» и «Заря».
Российские нормы плавания по пограничной части Амура запрещают частное и маломерное судоходство от Покровки (Забайкальский край) до Хабаровска, то есть более 2 000 км части Амура для плавания российскими частными лицами закрыто. Для граждан Китая подобных ограничений нет.
Амур как пограничная река.
Китайский берег Амура (г. Хэйхэ)
В середине XX века начался естественный процесс перехода реки Амур в новое русло, резко ускорившийся в началеXXI века из-за действий китайской стороны. Смещение русла, по мнению учёных, может привести к смыву нескольких российских посёлков и разрушению опор Хабаровского моста.
Российские специалисты говорят о самой настоящей гидротехнической войне. За последние десять-пятнадцать лет на китайской стороне Амура были произведены масштабные берегоукрепительные работы с возведением многокилометровых бетонных дамб, что приводит к тому, что основное русло «выдавливается» к северу, в сторону российского низменного и легко размываемого левобережья. Однако разлив реки летом 2013 года должен был наглядно продемонстрировать российским специалистам, для чего на самом деле нужны «масштабные берегоукрепительные работы», и что происходит, если пренебрегать строительством дамб.
Амур катастрофически быстро мелеет в районе Хабаровска, при этом протоки Бешеная и Пемзенская, расположенные на противоположном берегу, с каждым годом становятся шире и глубже. По подсчётам гидрологов, ежегодно их сток возрастает не меньше чем на 3 %. Уже зимой 2005 Пемзенская протока вобрала в себя 51 % общего стока воды в Амуре, что означает, что в настоящее время она является уже главным руслома не второстепенным рукавом.
В районе села Владимировка построено масштабное гидротехническое сооружение — переливная запруда через Пемзенскую протоку. В тело подводной плотины уложено не менее 80 тыс. кубометров камня. Параллельно с перекрытием Пемзенской протоки построена переливная запруда и на протоке Бешеная. По расчётам учёных, именно туда направится основной поток воды, после того как в истоке Пемзенской протоки будет построена запруда. Проектировщики считают также необходимым укрепление каменной отсыпкой песчаного левобережья, иначе Амур сможет размыть строящиеся гидротехнические сооружения.
В 2005 году процесс обмеления Амура у Хабаровска несколько замедлился благодаря начавшимся гидротехническим работам. Однако в связи с завершившимся в 2004—2005 урегулированием пограничных вопросов между КНР и Россией КНР получает под свою юрисдикцию более 350 км² территории: остров Тарабаров и треть острова Большой Уссурийский в районе Хабаровска — а вместе с этими землями, и уже построенные гидротехнические сооружения — в частности, дамбу на протоке Прямой, которая разделяет острова Большой Уссурийский и Тарабаров.
Существуют опасения того, что новые хозяева уничтожат построенные российской стороной гидротехнические сооружения, что приведёт к продолжению процесса обмеления русла Амура у Хабаровска и разрушения левобережья.
26 августа 2014 пошла церемония торжественной закладки памятного камня, ознаменовавшего начало строительства трансграничного железнодорожного моста через реку Амур между китайским городским уездом Тунцзян (провинция Хэйлунцзян) и селом Нижнеленинское (Ленинский район Еврейской автономной области). Длина моста составит 2,3 километра (российская часть — 300 метров).
Экология
Практически каждый год в реке фиксируются превышения ПДК по фенолу, нитратам и микробиологическим показателям
В результате аварии, произошедшей 14 ноября 2005 на одном из китайских химических заводов, произошёл массированный выброс ядовитых веществ в реку Сунгари, после чего пятно нитробензола, нитробензина и других химикатов двинулось по течению в Амур. Под предлогом предотвращения попадания загрязнённой воды в водозаборы Хабаровска китайцы возвели дамбу в истоке протоки Казакевичева. Это позволило направить поток отравленной воды, дошедший до этого района в 20-х числах декабря, к северному российскому берегу. В апреле 2006 года дамба частично была разобрана, планируется полный её демонтаж.
8 июля 2008 в Амурской области на реке Амур местные жители обнаружили пятно неизвестного происхождения, предположительно нефтяного, размеры которого достигают 2 км.
Амур под угрозой. Уникальная природа Амура-«батюшки», одной из трех крупнейших рек планеты, не перегороженных плотинами в главном русле, взывает о помощи. Приамурские равнины густо заселены. На территории Китая, вдоль Сунгари и Уссури, проживает около ста миллионов человек. За прошлое столетие численность населения в бассейне реки увеличилась в десятки раз, и многократно возросло воздействие человека на природные экосистемы. За последние десятилетия утеряны миллионы гектаров водно-болотных угодий, местообитаний редких видов птиц. Катастрофически сократились запасы рыбных ресурсов. Гидрологический режим реки значительно нарушен работой Зейской и Бурейской ГЭС, несколькими крупными плотинами, возведенных на реке Сунгари в Китае. http://www.wwf.ru/about/where_we_work/dvo/rivers
Наводнение на Амуре в 2013 году
Хабаровск, набережная адмирала Невельского затоплена. Притопленные баржи сдерживают напор воды, чтобы не размыло основание Хабаровского утёса.
Большой Уссурийский остров, крыши домов пос. Уссурийский. Теплоход «Исток», ведущий спасательные работы, пришвартован к дереву
Основная статья: Наводнения на Дальнем Востоке России и в Китае (2013)
В августе 2013 года после многодневных проливных дождей на Амуре произошло катастрофическое наводнение. ВАмурской области, Еврейской автономной области, Хабаровском крае десятки населённых пунктов затоплены, проводится эвакуация населения, затоплены улицы Хабаровска, Благовещенска и других городов. Суша левобережных островов скрылась под водой. Погибли сельскохозяйственные культуры на полях, затоплены сенокосные угодья. Животные страдают от затопления, в связи с тем, что поля, на которых раньше выводили домашний скот, затоплены. Некоторые дикие животные переплыли реку, чтобы спастись от стихии[12].
По данным на 26 августа 2013 г. в совокупности в Хабаровском крае, Амурской области и Еврейской АО подтоплены 185 населённых пунктов, 9,5 тыс. жилых домов, 13,8 тыс. приусадебных участков, 3,8 тыс. дачных участков и 374 социальных объектов. Также ушли под воду 611 км автомобильных дорог и 566,8 тыс. га сельскохозяйственных земель с посевами. Пассажирские перевозки по Амуру прекращены.
Уровень воды у Хабаровска 18 августа 2013 г. превысил «абсолютный максимум» 1913 года, поднявшись на 6,42 метра выше ординара. 27 августа 2013 г. в 12:00 по хабаровскому времени (5:00 по московскому) времени был зафиксирован уровень в 736 см. 4 сентября вода в Амуре поднялась до отметки 808 см. С 5 сентября отмечено начало снижения уровня воды.]
12 сентября 2013 г. уровень воды у Комсомольска-на-Амуре достиг 9,1 м и в последующие дни пошёл на спад.
23 сентября 2013 г. гребень паводка вышел в Татарский пролив, начался повсеместный спад уровня воды.
https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%90%D0%BC%D1%83%D1%80
Совершить прогулки по Амуру и его притокам, а также по озеру Болонь и другим озерам, порыбачить, искупаться и отдохнуть, Вы можете заказав туры: http://www. new-millennium.ru/progulki-na-yahte-0 http://www.new-millennium.ru/progulki-na-yahte-po-amuru-i-ozeru-bolon
Оценка ширины рта и лука Купидона у населения Южной Африки
. 2020 март; 65 (2): 372-379.
дои: 10.1111/1556-4029.14207. Epub 2019 1 октября.
Тобиас М. Р. Хоултон 1 , Николен Джуст 2 , Марина Стейн 1
Принадлежности
- 1 Отдел исследований изменчивости и идентификации человека (HVIRU), Школа анатомических наук, факультет медицинских наук, Университет Витватерсранда, 7 York Road, Parktown, Johannesburg, 2193, Южная Африка.
- 2 Кафедра анатомии и физиологии человека, Йоханнесбургский университет, Дорнфонтейн, Йоханнесбург, 2028, Южная Африка.
- PMID: 31573085
- DOI: 10.1111/1556-4029.14207
Тобиас М. Р. Хоултон и др. J судебная медицина. 2020 март
. 2020 март; 65 (2): 372-379.
дои: 10.1111/1556-4029.14207. Эпаб 20191 окт.
Авторы
Тобиас М. Р. Хоултон 1 , Николен Джуст
Принадлежности
- 1 Отдел исследований изменчивости и идентификации человека (HVIRU), Школа анатомических наук, факультет медицинских наук, Университет Витватерсранда, 7 York Road, Parktown, Johannesburg, 2193, Южная Африка.
- 2 Кафедра анатомии и физиологии человека, Йоханнесбургский университет, Дорнфонтейн, Йоханнесбург, 2028, Южная Африка.
- PMID: 31573085
- DOI: 10.1111/1556-4029.14207
Абстрактный
Стандарты для оценки ширины рта и ширины дуги Купидона в черепно-лицевой аппроксимации и наложении ограничены. В настоящее время единственным ориентиром для ширины рта, использующим прямые скелетные референсы, является общее правило, указывающее на 75% соотношение между клыками и шириной рта. Говорят, что желобок, который точно соответствует дуге Купидона, равен межверхним выступам центральных резцов верхней челюсти. В этом исследовании эти руководящие принципы были проверены в сравнении с недавно созданными регрессионными моделями и средними значениями. Конусно-лучевая компьютерная томография 120 черных и 39использовались взрослые белые южные африканцы. Сравнительные измерения твердых и мягких тканей были выполнены с использованием программы просмотра 3D DICOM. Уравнения регрессии, учитывающие популяцию, пол и приблизительные возрастные переменные (20–39 и 40+ лет), использующие ширину между клыками верхней челюсти для оценки ширины рта и ширину соединения центрально-латеральных резцов верхней челюсти для оценки ширины дуги Купидона, показали статистически наилучшие результаты. Регрессионные модели оказались более надежными, чем существующие стандарты в проверочных тестах.
Ключевые слова: черепно-лицевая аппроксимация/реконструкция; черепно-лицевая идентификация; черепно-лицевое наложение; судебная антропология; Криминалистика; оценка ширины рта; скелетная идентификация.
© 2019 Американская академия судебных экспертиз.
Похожие статьи
Комментарий к: Houlton TMR, Jooste N, Steyn M. Оценка ширины рта и лука Купидона у населения южной части Африки. J Forensic Sci 2020; 65 (2): 372-9. дои: 10.1111/1556-4029.14207.
Кетен А. Кетен А. J судебная медицина. 2020 июль; 65 (4): 1388. дои: 10.1111/1556-4029.14438. Epub 2020 2 мая. J судебная медицина. 2020. PMID: 32359077 Аннотация недоступна.
Антропометрическое исследование верхней губы и носа у детей до года.
Чо Б.К., Ким Дж.И., Ян Дж.Д., Чанг Х.И., Пак Дж.В., Хван Дж.Х. Чо Б.К. и др. J Craniofac Surg. 2006 Январь; 17 (1): 57-61. дои: 10.1097/01.сц.0000188348. 06365.44. J Craniofac Surg. 2006. PMID: 16432409
Тестирование подходов регрессии и модели среднего к оценке толщины мягких тканей лица.
Houlton TM, Jooste N, Steyn M. Хоултон ТМ и соавт. Медицинское право. 2021 июль; 61 (3): 170-179. дои: 10.1177/0025802420977018. Epub 2020 29 ноября. Медицинское право. 2021. PMID: 33251942
Модифицированная конструкция дуги Купидона при пластике односторонней микроформы расщелины губы: в случае недостаточного расстояния между средней линией и боковым пиком дуги Купидона.
Ко К.С., Хван Ч., Ким Э.К. Кох К.С. и др. J Craniofac Surg. 2009 сен; 20 (5): 1367-9. doi: 10.1097/SCS.0b013e3181ae42a5. J Craniofac Surg. 2009. PMID: 19816258
Новая техника восстановления односторонней расщелины губы с помощью пиков дуги купидона без шрамов.
Масуока Х. Масуока Х. Plast Reconstr Surg. 2021 1 сентября; 148 (3): 597-604. doi: 10.1097/PRS.0000000000008254. Plast Reconstr Surg. 2021. PMID: 34292919
Посмотреть все похожие статьи
Цитируется
Визуализация тенденций изменения морфологии зубных рядов и рта губ с использованием геометрической морфометрии.
Houlton TMR, Jooste N, Steyn M, Hemingway J. Хоултон ТМР и др. ПЛОС Один. 2022 сен 2;17(9)):e0274127. doi: 10.1371/journal.pone.0274127. Электронная коллекция 2022. ПЛОС Один. 2022. PMID: 36054122 Бесплатная статья ЧВК.
использованная литература
- Бакс П. Борьба за опознание погибших в СА: ежегодно анонимно хоронят тысячи человек. Таймс в прямом эфире. https://www.timeslive.co.za/sunday-times/business/2018-10-31-the-struggl… (по состоянию на 20 августа 2019 г.).
- Гатлиф БП. Лицевая скульптура на черепе для идентификации. Am J Forensic Med Pathol 1984;5(4):327-32.
- Хелмер Р., Рохрихт С., Петерсен Д., Мор Ф. Оценка надежности реконструкции лица. В: Íşcan MY, Helmer RP, редакторы. Судебно-медицинская экспертиза черепа. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Wiley Liss Publications, 19.93;229-34.
- Уилкинсон С., Мотвани М., Чианг Э. Взаимосвязь между мягкими тканями и деталями скелета рта. J Forensic Sci 2003;48(4):728-32.
- Олсебрук В. , Ишкан М.Ю., Слабберт Дж., Беккер П.Дж. Наложение и реконструкция в судебно-медицинской идентификации лица: обзор. Судебно-медицинская экспертиза 1995;75(2-3):101-20.
термины MeSH
- SAS-2017-005/Leverhulme Trust
- MedGen UID:
- 163204
- •Concept ID:
- C0796012
- •
- Disease or Syndrome
- Medgen uid:
- 325196
- • Concept ID:
- C1837756492020202020202010201020101010201010101010101010101010101010101010101010101010101010101010101010. брахидактилия-синдром Пьера Робена представляет собой редкий дефект развития во время синдрома эмбриогенеза, характеризующийся умственной отсталостью от легкой до умеренной степени и задержкой психомоторного развития, последовательностью Робина (включая тяжелую микрогнатию и расщелину мягкого неба) и отчетливыми дисморфическими чертами лица (например, синофрис, короткие глазные щели, гипертелоризм). , маленькие, низко посаженные и загнутые назад уши, выпуклый нос, длинный/плоский желобок и дугообразная верхняя губа). Скелетные аномалии, такие как брахидактилия, клинодактилия, маленькие руки и ноги, и оральные проявления (например, раздвоение, короткий язык, олигодонтия) также связаны. Сообщаемые дополнительные признаки включают микроцефалию, капиллярные гемангиомы на лице и скальпе, дефект межжелудочковой перегородки, помутнение роговицы, нистагм и глубокую сенсоневральную глухоту.
См.: Запись о состоянии
Синдром не поддона из ладон. Синдром Кейперта
- Medgen UID:
- 338088
- • Концепция ID:
- C1850627
- •
- ИЛИ Синдром
См.: Запись о состоянии
SLC35A2-CDG
- Medgen UID:
- 813018
- • Concept ID:
- C380688
- •
- ранняя детская эпилептическая энцефалопатия-22 представляет собой Х-сцепленное доминантное тяжелое неврологическое расстройство, характеризующееся приступами с инфантильным началом, гипсаритмией на ЭЭГ, гипотонией и задержкой развития, связанной с тяжелой умственной отсталостью и отсутствием речи. Эти особенности согласуются с развитием и эпилептической энцефалопатией (DEE). Пороки развития головного мозга обычно включают церебральную и мозжечковую атрофию. Кроме того, у некоторых пациентов могут быть дисморфические черты или грубое лицо (Ng et al., 2013; Kodera et al., 2013).
Общее обсуждение CDG см. в CDG1A (212065) и CDG2A (212066). Для общего фенотипического описания и обсуждения генетической гетерогенности DEE см. 308350.
См.: Запись о состоянии
Гипотония, инфантильная, с психомоторной задержкой и характерными фациями 3
- Medgen uid:
- 894421
- • Концепция ID:
- C422516161616102ARIP Детская гипотония с задержкой психомоторного развития и характерным лицом-3 представляет собой тяжелое аутосомно-рецессивное нарушение развития нервной системы, которое начинается при рождении или в раннем младенчестве. У большинства пострадавших людей наблюдается очень слабое, если таковое имеется, нормальное психомоторное развитие, плохая речь и неспособность самостоятельно ходить (резюме Bhoj et al., 2016).
Общее фенотипическое описание и обсуждение генетической гетерогенности детской гипотонии с задержкой психомоторного развития и характерными чертами лица см. в IHPRF1 (615419).).
See: Condition Record
Weiss-kruszka syndrome
- MedGen UID:
- 1684748
- •Concept ID:
- C5231429
- •
- Disease or Syndrome
Weiss-Kruszka syndrome is characterized by метопический гребень или синостоз, птоз, неспецифические дисморфические черты, задержка развития и аутистические черты. С помощью визуализации головного мозга можно выявить аномалии мозолистого тела. Задержка развития может проявляться как общая задержка, задержка моторики или задержка речи. У больных также могут быть аномалии уха, трудности с кормлением (иногда требующие установки гастростомической трубки) и врожденные пороки сердца. Клинические признаки значительно различаются даже между пораженными членами одной семьи.
См.: Запись о состоянии
Связание с развитием нервной системы с дисморфическими фациями и дистальными скелетными аномалиями
- Medgen UID:
- 1684792
- • Концепция ID:
- 2314444444448
- • Концепция ID:
- 23144444444444898 . с дисморфическими чертами лица и дистальными скелетными аномалиями (NEDDFSA) является глобальным нарушением развития нервной системы с очень вариабельными особенностями. У пациентов часто наблюдается плохое питание, плохой общий рост и гипотония с раннего младенчества, за которыми следует легкая задержка моторного развития, плохое овладение речью и поведенческие аномалии. Интеллектуальное развитие колеблется от тяжелого с отсутствием речи до легкого с возможностью посещать специальные школы. Общие черты включают дисморфические черты лица с заметными аномалиями глаз, гипермобильностью суставов и легкими скелетными аномалиями рук и ног (резюме Carapito et al. , 2019).).
- MedGen UID:
- 1779966
- •Concept ID:
- C5443984
- •
- Disease or Syndrome
- MedGen UID:
- 1781371
- •Concept ID:
- C5543306
- •
- Disease or Syndrome
- Медген Уид:
- 1786150
- • Концепция ID:
- C55433333333333333333333333333333333333333333333333333333333333333333333333333333н. дисморфическое лицо и гипоплазия мозжечка (NEDFACH) — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся общей задержкой развития и умственной отсталостью. Фенотип вариабелен: люди с более тяжелым поражением имеют плохой общий рост с микроцефалией, задержкой ходьбы, спастичностью и плохой или отсутствующей речью, тогда как другие могут достичь более значительных вех развития и даже посещать специальную школу. Визуализация головного мозга показывает аномалии мозжечка, чаще всего гипоплазию мозжечка, хотя могут также присутствовать другие признаки, такие как тонкое мозолистое тело и замедленная миелинизация. Дисморфические черты лица включают покатый лоб, вздернутые глазные щели и гипертелоризм. Дополнительные более разнообразные проявления могут включать дефект межжелудочковой перегородки сердца, спастичность, катаракту, гипоплазию зрительного нерва, судороги и контрактуры суставов (резюме Van Bergen et al., 2020).
См.: Запись о состоянии
Hiatt-neu-Cooper Syndrome. Синдром неврологического развития Купера (HINCONS) характеризуется общей задержкой развития с задержкой ходьбы или неспособностью ходить и нарушением интеллектуального развития с плохой или отсутствующей речью. Пораженные лица имеют осевую гипотонию и дисморфическое лицо. Дополнительные более вариабельные признаки могут включать судороги, аутистические или поведенческие аномалии, а также аномалии головного мозга, такие как дисплазия мозолистого тела или полимикрогирия (резюме Hiatt et al., 2018).
See: Condition Record
NEURODEVELOPMENTAL DISORDER WITH DYSMORPHIC FACIES AND THIN CORPUS CALLOSUM
- MedGen UID:
- 17
- •Concept ID:
- C5551361
- •
- Disease or Syndrome
Neurodevelopmental disorder с дисморфическим лицом и тонким мозолистым телом (NEDDFAC) характеризуется общей задержкой развития, нарушением интеллектуального развития с плохой или отсутствующей речью и языком и дисморфическими чертами лица. При визуализации головного мозга обычно выявляют тонкое мозолистое тело и уменьшенный объем белого вещества. Также могут возникать дополнительные признаки, такие как судороги, пороки сердца и поведенческие аномалии. Фенотип изменчив (резюме Bina et al., 2020).
См.: Запись о состоянии
СВЯЗИНГОВОРИТЕЛЬНОЕ СВОИМ НЕПОЛЕВОДОМ С ВОЗМОЖНОСТИ И НИКООНСКОЕ НАБОЧКИ И БУНАЛЬНОЕ НЕПРАВИЛЬНОЕ ОБЪЕДИНЕНИЕ
- Medgen uid:
- 1794187
- • Концепция ID:
- C556197777710202020202020102010201010201020102010201020102010201020102010201020101010102.
- .
- . •
- . и аномалии головного мозга (NEDHYBA) характеризуются нарушением развития двигательных навыков, когнитивных функций и овладения речью, начиная с младенчества или раннего детства. У некоторых больных могут быть трудности с кормлением, судороги, поведенческие аномалии и неспецифические дисморфические черты лица. Томография головного мозга показывает различные аномалии, в том числе дефекты мозолистого тела, дефекты мозжечка и уменьшение объема белого вещества. Существует значительная фенотипическая изменчивость (резюме Duncan et al., 2021).
См.: Запись условия
Синдром интеллектуального развития, нарушенного блефарофимозом,
Синдром нейродийного развития Hiatt-neu-neu-cooper
Гипотония, инфантильная, с психомоторной замедлкой и характерными фациями 3
66.
НАРУШЕНИЕ НЕРВНОГО РАЗВИТИЯ С ДИСМОРФИЧЕСКИМ ЛИЦОМ И ГИПОПЛАЗИИ МОЗЖЕЧКА
Нарушение нервного развития с дисморфическим лицом и дистальными скелетными аномалиями
NEURODEVELOPMENTAL DISORDER WITH DYSMORPHIC FACIES AND THIN CORPUS CALLOSUM
NEURODEVELOPMENTAL DISORDER WITH HYPOTONIA AND BRAIN ABNORMALITIES
NEURODEVELOPMENTAL DISORDER WITH SPASTICITY, CATARACTS, AND CEREBELLAR HYPOPLASIA
Palant cleft palate syndrome
Peters plus syndrome
SLC35A2-CDG
Синдром Вейсса-Крушки
Диагноз
Макростомия, тонкая верхняя красная кайма, длинный желобок, широкие большие пальцы и умственная отсталость у двух сибсов.
Нампутири С, Кутироли С, Фаут С, Крабихлер Б, Атти-Битач Т., Hennekam RC
Am J Med Genet A 2011 г., октябрь; 155A (10): 2465-8. Epub 2011 9 сентября doi: 10.1002/ajmg.a.34205. PMID: 21910233Просмотреть все (1)
Рот Купидона: не спать
Я чувствовал это уже несколько дней. Мой рот заболел и пронзил боль. Это началось низко и постепенно становилось хуже, как будто кто-то держал мою челюсть над медленно поднимающимся костром. Первые день или два его было достаточно легко игнорировать. На самом деле, я не мог бы чувствовать всего этого, если бы сосредоточился на чем-то другом. Ночью всегда было хуже всего, и я ворочался, пока не выпил немного Адвила, чтобы снять остроту.
К этому моменту мой дантист уже почти год уговаривал меня удалить зуб мудрости. Поэтому после нескольких дней страданий я сдался и, к ужасу своей страховой премии, записался на прием через несколько недель.
С каждым днём огонь горел во рту всё ярче. Я провел языком по деснам в своей кабинке, как собака, уставившаяся на бифштекс, отчаянно пытаясь сосредоточиться. Обычно я крепко сплю, поэтому я был удивлен, что один единственный треск разбудил меня посреди ночи. Квартиры оседают и у меня есть соседи. Жизнь — это не слэшер, и мне отчаянно нужен был отдых, поэтому я проигнорировал его. Я знаю, что задним числом двадцать двадцать, но будь честен с собой, что бы ты сделал? Кроме того, я никогда бы не догадался, что происходит, так что это не имело бы значения.
На следующее утро я корпел над электронными письмами и записками и провел языком по воспаленным деснам. Сегодня в моем маленьком самоуспокаивающем упражнении было что-то необычное. Я начал замечать эти… маленькие шишки на деснах. Они были расположены почти равномерно, по форме напоминали ноготь и торчали прямо из-под поверхности.
Все кажется таким увеличенным, когда оно у тебя во рту. Небольшого кусочка еды может быть достаточно, чтобы подавиться, небольшое прикосновение брекетов может показаться невыносимым, и меня всегда удивляло, какими маленькими казались мои молочные зубы, когда они выпадали. Может быть, поэтому я решил снова позвонить стоматологу, может быть, я слишком остро отреагировал, может быть, я был прав, но я все равно был в шоке.
«Семейная стоматология Джонсона, чем я могу вам помочь?» Женский голос раздался в трубке после первого звонка. «Привет, да, это [автор]. Мне должны удалить зубы мудрости на этих выходных, но я думаю, что что-то не так». «О, Боже! Что случилось?» В ее голосе было достаточно настойчивости, чтобы дать мне понять, что она разделяет мое беспокойство, и это помогло мне успокоиться. — О, я бы не беспокоился об этом! — забулькала она по телефону, как только я закончил объяснять свою ситуацию. Она объяснила, что это, вероятно, был отек, вызванный тем, что мои зубы мудрости борются за место во рту, мне нужно убедиться, что я не принимаю никаких безрецептурных лекарств в течение 48 часов, предшествующих моей операции, и что все будет хорошо. Она также заверила меня, что они будут «более чем счастливы организовать экстренную операцию!» если боль стала слишком сильной. Как будто. Слишком многое из этого выходило из моего собственного кармана.
Боль усилилась. Я спал все меньше и меньше. По ночам треск и треск становился все громче и чаще. Я обыскал стены и потолки на предмет трещин и позвонил своему домовладельцу. Я сменил язык на мясистую часть большого пальца, прижимаясь к выступам, которые, я клянусь, двигались и росли. Я сказал себе довериться профессионалам. Это были просто отеки, но они казались такими твердыми, что трудно было поверить. Несмотря на то, что это был вечер четверга, я практически успел. Я знал, что смогу продержаться еще два дня, и лег спать. Отказ от моего обычного режима приема различных ночных и вечерних обезболивающих.
У меня во рту как громом трещало. Жгучая боль заставила меня проснуться и заставила вздохнуть с моих губ. Взмахнув рукой, я схватила свой мобильный телефон и включила фронтальную камеру. Тонкая струйка крови стекала по моей нижней губе и начала стекать по подбородку. Я открыл рот. Мой нижний левый клык раскололся посередине. Слоновая кость с пятнами розовой крови. Удивительно губчатый интерьер. Кровь скапливалась у меня во рту, омывая язык железным привкусом. Каждый неглубокий вздох вызывал новый приступ боли.
«Тит». Я исказил ругательство, бормоча ругательство, говоря, не закрывая рта. Должно быть, я всю ночь скрипела зубами и как-то сломала этот. Я осторожно дотронулась до своего сломанного зуба, но это все равно заставило меня вздрогнуть. Я потянул за цепочку на прикроватной лампе, частично освещая стены моей спальни.
Следующий хлопок был практически оглушительным. Мой зуб разорвался на мелкие осколки, вылетевшие изо рта, как шрапнель. Боль была еще сильнее, чем минуту назад. Хлопки и треск стали ближе друг к другу и стали более интенсивными. У меня не было выбора, кроме как упасть на четвереньки на свою кровать. В моих ушах бушевала зона боевых действий, острые, как бритва, осколки эмали и кости врезались мне в язык, щеки и горло. Струйка крови, падающая из моего разинутого рта, превратилась в поток. Течет из меня и окрашивает мои простыни в темно-красный цвет, испещренный осколками зубов и плоти.
Мое тело продолжало разрываться на части, и я почувствовал огромное давление на нижнюю челюсть и нёбо. Что-то прорывалось сквозь изуродованные остатки моих десен. Боль и давление продолжали нарастать. Моя челюсть начала сгибаться, пока с громким треском не сломалась.
Я проснулся с лицом, прилипшим к простыне и покрытым запекшейся кровью. Я медленно оторвал лицо от кровати, снова разжигая боль в сломанной челюсти и оставляя немного волос. Медленно и неуверенно я поднялся на ноги и посмотрел в зеркало. Там, где мое лицо не было покрыто кровью, оно было изможденным и белым, моя челюсть неровно ломалась по диагонали от остального лица. Несмотря на боль, я заставил рот приоткрыться. Все пахло тухлым мясом и металлом. Там, где когда-то были мои зубы, под толстым слоем запекшейся слизи, похожей на кровь, было тридцать два моляра.
Рот Купидона — это генетическое заболевание, которым страдает каждый 2,5 миллиона человек.
See: Condition Record
BLEPHAROPHIMOSIS-IMPAIRED INTELLECTUAL DEVELOPMENT SYNDROME
Blepharophimosis-impaired intellectual development Синдром (BIS) — врожденное заболевание, характеризующееся отчетливым внешним видом лица с блефарофимозом и общей задержкой развития. У больных наблюдается задержка двигательных навыков, иногда с неспособностью ходить, и нарушение интеллектуального развития с плохой или отсутствующей речью; у некоторых пациентов обнаруживаются поведенческие аномалии. Есть узнаваемые черты лица, в том числе эпикантальные складки, редкие брови, широкая переносица, короткий нос с опущенным кончиком и открытый рот с тонкой верхней губой. Другие более вариабельные особенности включают аномалии дистальных отделов скелета, трудности с кормлением при плохом росте, респираторные инфекции и гипотонию с периферической спастичностью (резюме Cappuccio et al. , 2020).
See: Condition Record
NEURODEVELOPMENTAL DISORDER WITH SPASTICITY, CATARACTS, AND CEREBELLAR HYPOPLASIA
Neurodevelopmental расстройство со спастичностью, катарактой и гипоплазией мозжечка (NEDSCAC) представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся общей задержкой развития с различными нарушениями интеллектуального развития. Люди с более тяжелым поражением не говорят и не достигают самостоятельного передвижения, в то время как у других развивается речь и они могут ходить, или в более позднем детстве наблюдается регрессия. Общие черты включают аксиальную гипотонию, периферическую спастичность, дистонию, катаракту и судороги. Визуализация головного мозга обычно показывает гипоплазию мозжечка с различными дополнительными аномалиями, такими как истончение мозолистого тела, церебральная атрофия и гипомиелинизация (резюме Meng et al. , 2021).
См.: Запись о состоянии
СВЯЗАННОЕ СВЯЗИКА НЕПОЛЕВОГОВ С ДИСМОРФИЧЕСКИМ ФАХАМИ И ГИПОПЛАЗАМИ ДОСТОКА
Грантовая поддержка
Преувеличенный лук купидона (идентификатор концепции: C1850629) — MedGen
Более выраженные парамедианные пики и срединная выемка дуги купидона. [from HPO]
Peters plus syndrome
Peters plus syndrome is characterized by anterior chamber eye anomalies , короткие конечности с широким дистальным отделом конечностей, характерные черты лица, расщелина губы/нёба и переменная задержка развития/умственная отсталость. Наиболее распространенным дефектом передней камеры является аномалия Петерса, состоящая из помутнения центральной части роговицы, истончения задней части роговицы и иридокорнеальных спаек. Часто катаракта и глаукома. Задержка развития наблюдается примерно у 80% детей; умственная отсталость может варьироваться от легкой до тяжелой.
См.: Запись о состоянии
Синдром интеллектуальной инвалидности-Синдром Robin